心臟結(jié)節(jié)病作為結(jié)節(jié)病心臟受累的一種表現(xiàn)，可累及心臟任何部位。通常病情進(jìn)展較隱匿，臨床診斷較困難。

　　近日，美國(guó)心臟協(xié)會(huì)發(fā)布了關(guān)于診斷和管理心臟結(jié)節(jié)病的科學(xué)聲明。

　　病理生理學(xué)和流行病學(xué)

　　目前對(duì)于結(jié)節(jié)病的確切病因尚不清楚，這種全身性炎癥疾病可能是由于遺傳易感性患者暴露于未知抗原(如霉菌、殺蟲劑或硅塵)而發(fā)生發(fā)展的。有結(jié)節(jié)病家族史者得此病風(fēng)險(xiǎn)高。

　　患者免疫系統(tǒng)失調(diào)始于1型T輔助細(xì)胞的激活和細(xì)胞因子和趨化因子的上調(diào)。這導(dǎo)致巨噬細(xì)胞的激活和非干酪樣壞死性肉芽腫的形成。

　　活動(dòng)性炎癥期可發(fā)展為纖維化期，兩者都可能導(dǎo)致心功能障礙。

　　在美國(guó)，結(jié)節(jié)病患病率為35.2例/10萬人，其中非裔發(fā)病率與患病率更高。結(jié)節(jié)病在女性發(fā)病率高于男性。

　　心臟結(jié)節(jié)病在日本人群中多見。心臟結(jié)節(jié)病所致心衰在非裔比白人更多見，男性比女性更多見，而室性心律失常在男性比女性更多見。

　　診斷

　　引起考慮為心臟結(jié)節(jié)病的危險(xiǎn)信號(hào)包括：<60歲患者出現(xiàn)不明原因高度房室阻滯、不能解釋的室性心律失常、左心室射血分?jǐn)?shù)降低、局部壁面動(dòng)脈瘤或在無冠狀動(dòng)脈疾病或其他病因情況下出現(xiàn)基底間隔變薄。

　　心臟磁共振是重要的診斷方法。在一項(xiàng)薈萃分析顯示，CMR對(duì)心臟結(jié)節(jié)病的診斷具有很高的敏感度(95%)和特異度(85%)。

　　心肌晚期釓增強(qiáng)(LGE)是已知或疑似心臟結(jié)節(jié)病患者全因死亡率和持續(xù)室性心律失常的最強(qiáng)預(yù)測(cè)因子。

　　心臟結(jié)節(jié)病多累及左室心外膜下、室間隔、左室多灶性或右心室游離壁。不過尚無LGE模式以充分診斷心臟結(jié)節(jié)病。

　　FDG-PET有助于識(shí)別代謝活躍的心臟結(jié)節(jié)病炎性病變。該試驗(yàn)需要至少禁食24小時(shí)或無碳水化合物飲食，以抑制背景心肌對(duì)FDG的攝取。

　　特定模式如多個(gè)不連續(xù)關(guān)注缺陷與相關(guān)的FDG攝取或多部位FDG攝取，聯(lián)合心外FDG攝取，靈敏度和特異度分別為83%和100%。

　　這種病由于疾病的局灶性與斑片狀，無引導(dǎo)的心內(nèi)膜活檢，靈敏度僅約20%。

　　FDG-PET或CMR成像和電解剖電壓標(biāo)測(cè)引導(dǎo)的心肌活檢可將診斷率提高到40%~50%。

　　在過去30年里，日本衛(wèi)生福利部、世界結(jié)節(jié)病和其他肉芽腫疾病協(xié)會(huì)(WASOG)、心律學(xué)會(huì)(HRS)和日本循環(huán)學(xué)會(huì)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)指出，在無心肌活檢陽性的情況下，如果心外診斷明確，則可以診斷心臟結(jié)節(jié)病。

　　治療

　　一般而言，對(duì)于有癥狀者，如果診斷明確或極有可能為心臟結(jié)節(jié)病，則應(yīng)啟動(dòng)免疫抑制治療。

　　對(duì)于可能為心臟結(jié)節(jié)病的患者，應(yīng)與患者仔細(xì)討論治療的風(fēng)險(xiǎn)與獲益。

　　對(duì)于心臟結(jié)節(jié)病可能性低或低概率患者，一般不進(jìn)行治療。

　　75%的癥狀性心臟結(jié)節(jié)病患者，在皮質(zhì)類固醇減量時(shí)會(huì)復(fù)發(fā)。

　　甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、英夫利昔單抗、阿達(dá)木單抗和利妥昔單抗可降低最低有效皮質(zhì)類固醇劑量。

　　盡管尚無完美方法評(píng)估炎癥程度，但心臟FDG攝取與活動(dòng)性心臟結(jié)節(jié)病臨床證據(jù)密切相關(guān)。

　　目前尚無前瞻性隨機(jī)試驗(yàn)比較免疫抑制的療效。

　　盡管也無針對(duì)心臟結(jié)節(jié)病心衰患者的指南指導(dǎo)的藥物治療的前瞻性研究，不過其中獲益從現(xiàn)有心衰患者研究中可推斷出。

　　傳導(dǎo)系統(tǒng)異常在心臟結(jié)節(jié)病患者中很常見。這類患者發(fā)生室性心律失常、心臟移植或心原性死亡的風(fēng)險(xiǎn)較高。

　　鑒于心臟結(jié)節(jié)病患者發(fā)生室性心律失常的復(fù)雜性，需要進(jìn)行免疫抑制治療、抗心律失常和消融等綜合治療。

　　2017年AHA/ACC/HRS室性心律失常管理和預(yù)防心原性猝死指南推薦，ICD可用于心原性猝死的二級(jí)預(yù)防以及左心室射血分?jǐn)?shù)≤35%的患者心原性猝死的一級(jí)預(yù)防，且均為Ⅰ級(jí)推薦。

　　此外，指南還推薦，對(duì)于懷疑心律失常導(dǎo)致暈厥，特別是合并存在左室功能不全或起搏適應(yīng)證的心臟結(jié)節(jié)病患者可植入ICD;對(duì)于懷疑心律失常導(dǎo)致暈厥的心臟結(jié)節(jié)病患者可行心臟電生理檢查，均為II級(jí)推薦。

　　共識(shí)建議采用多學(xué)科團(tuán)隊(duì)以準(zhǔn)確診斷、治療和管理，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)包括心衰專家、電生理學(xué)家、影像學(xué)專家、肺病專家、風(fēng)濕病專家和其他心外領(lǐng)域?qū)＜遥缟窠?jīng)科、眼科專家等。

　　來源：Diagnosis and Management of Cardiac Sarcoidosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation, 2024;Apr