近日，JACC發(fā)文就心律失常性心肌病(Arrhythmia-Induced Cardiomyopathy)進(jìn)行了詳細(xì)闡述。

　　文章指出，心律失常往往心衰和心肌病共存，心衰和心肌病可觸發(fā)心律失常，而心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)和室性早搏之類心律失?？烧T發(fā)可逆性擴(kuò)張型心肌病，即所謂的心律失常性心肌病，或心律失常性心衰。

　　心律失常性心肌病嚴(yán)重程度不同，可表現(xiàn)為無癥狀或心衰。

　　文章指出，動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測以及心臟磁共振成像均是明確心律失常性心肌病診斷的重要手段。

　　適宜治療心律失常性心肌病，可逆轉(zhuǎn)心室收縮功能障礙和潛在的發(fā)病率和死亡率。文章強(qiáng)調(diào)，有必要更好了解心律失常性心肌病的病生理機(jī)制和預(yù)測因素，以制定有效的預(yù)防策略。

　　不過，為何盡管心律失常負(fù)荷相同，但某些人更容易罹患心律失常性心肌病?主要問題是心律失常對左室收縮功能的影響程度。

　　如果患者存在心肌病，若平均心率>100次/分、房顫或室性早搏負(fù)荷>10%，應(yīng)懷疑心律失常性心肌病。當(dāng)消除相關(guān)心律失常，心肌病得以逆轉(zhuǎn)時(shí)，可明確心律失常性心肌病的發(fā)生。

　　治療選擇取決于具體的心律失常類型、合并癥和患者的選擇。

　　心律失常性心肌病的準(zhǔn)確診斷和治療或可提高患者的生活質(zhì)量，改善臨床轉(zhuǎn)歸，減少住院率和醫(yī)療花費(fèi)。

　　文章中，心律失常性心肌病包括心動(dòng)過速性心肌病、房顫相關(guān)心肌病和室性早搏相關(guān)的心肌病三大類，但不包括右室起搏、左束支阻滯和心臟預(yù)激等傳導(dǎo)系統(tǒng)異常引起的心肌病。

　　心動(dòng)過速性心肌病

　　房顫和房撲伴心室快速反應(yīng)是心動(dòng)過速性心肌病最常見病因，房速、房室或房室結(jié)折返性心動(dòng)過速、持續(xù)性竇速、各種室速和起搏器介導(dǎo)的心動(dòng)過速等心律失常，也有心律失常性心肌病風(fēng)險(xiǎn)。

　　1、病理生理學(xué)機(jī)制

　　持續(xù)的、連續(xù)心房起搏的動(dòng)物模型可見雙心室擴(kuò)張、心肌未見肥厚，心臟質(zhì)量無改變，但可見輕度心室變薄。

　　可觀察到心肌結(jié)構(gòu)與功能的改變，以及點(diǎn)重構(gòu)和鈣重構(gòu)，這些導(dǎo)致興奮-收縮耦合受損和舒張功能障礙。

　　停博4周后，Ca2+瞬態(tài)、Ca2+攝取和肌酸激酶活性顯著正?；?，但盡管左心室功能正常化，仍可見心肌纖維化。

　　2. 臨床表現(xiàn)與診斷

　　臨床研究中，心動(dòng)過速性心肌病發(fā)生在心動(dòng)過速后3~120天。應(yīng)用動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測≥2周對于明確心動(dòng)過速誘發(fā)性心肌病診斷是必要的。

　　心動(dòng)過速性心肌病的特征是，心肌擴(kuò)張，伴有重度或重度雙心室收縮功能障礙，但不伴有心肌肥厚。此外可能伴有二尖瓣功能不全。

　　明確心動(dòng)過速性心肌病診斷，需要在治療心動(dòng)過速后6個(gè)月內(nèi)左室收縮功能恢復(fù)或改善。

　　3、治療

　　主要治療包括使用抗心律失常藥物或消融治療原發(fā)性心律失常。啟動(dòng)或優(yōu)化心衰藥物對促進(jìn)逆轉(zhuǎn)重構(gòu)至關(guān)重要。

　　經(jīng)有效治療后，左室功能通常在4~12周內(nèi)改善，大多數(shù)患者心衰癥狀改善，NYHA心功能分級改善≥1級。

　　心動(dòng)過速性心肌病并非總能完全恢復(fù)，盡管左室收縮功能正?；?，但特定的組織病理學(xué)異常、舒張功能障礙和心室擴(kuò)張等可能持續(xù)存在。

　　對于房撲、房室結(jié)折返性心動(dòng)過速、房室折返性心動(dòng)過速和房性心動(dòng)過速，進(jìn)行消融治療尤其有助于心律失常的成功治療。

　　房顫相關(guān)心肌病

　　心率控制是分辨房顫相關(guān)心肌病與心動(dòng)過速性心肌病的關(guān)鍵。

　　房顫相關(guān)心肌病的潛在機(jī)制，被認(rèn)為是由不規(guī)律心率觸發(fā)導(dǎo)致Ca2+動(dòng)力學(xué)異常，并且心房收縮與排空受損，最終激活交感神經(jīng)。

　　與心率控制程度相同的患者相比，房室結(jié)消融加雙室起搏的患者有臨床獲益。

　　1.臨床表現(xiàn)與診斷

　　房顫相關(guān)心肌病，也是一種排除診斷，對于非缺血性心肌病和持續(xù)性房顫患者，盡管進(jìn)行了適當(dāng)?shù)乃幬镏委熀吐士刂迫詿o改善，但治療房顫后左室功能改善或恢復(fù)正常時(shí)，可確診。

　　2、治療

　　臨床管理包括指南指導(dǎo)的藥物治療和心律控制。房顫期間僅控制心室率或不能可靠預(yù)測心肌病的可逆性。

　　房顫消融能讓50%~88%的心衰合并心肌病的患者維持竇性心律。CABANA試驗(yàn)中，與藥物治療相比，導(dǎo)管消融改善了患者生存率、房顫復(fù)發(fā)和總體生活質(zhì)量。

　　抗心律失常藥物在維持竇性心律方面總體成功率為30%~50%。具有里程碑意義的房顫試驗(yàn)表明，在伴或不伴心衰患者中，抗心律失常藥物未能顯示顯著療效，包括減少心衰住院方面。

　　室性早搏相關(guān)心肌病

　　這類心肌病的特點(diǎn)是，左室功能障礙的發(fā)生發(fā)展由頻繁的室性早搏所致。

　　如果已確診心肌病，頻繁室性早搏導(dǎo)致左室射血分?jǐn)?shù)惡化≥10%，可考慮疊加有室性早搏相關(guān)心肌病。

　　室性早搏隨年齡的增長而增加，尤其是≥75歲的人群。室性早搏通常與心梗后、冠心病、擴(kuò)張型心肌病和心衰有關(guān)，據(jù)報(bào)道患病率超過90%。

　　室性早搏是全因死亡與心血管死亡的獨(dú)立預(yù)測因素。頻繁室性早搏是收縮性心衰和死亡率升高的重要但可改變的危險(xiǎn)因素。

　　室性早搏相關(guān)心肌病的發(fā)生機(jī)制，一是收縮功能障礙的主要原因與Ca2+誘導(dǎo)的Ca2+釋放機(jī)制的中斷有關(guān);二是破壞了心臟自主神經(jīng)平衡。

　　此外，一項(xiàng)動(dòng)物研究表明，左室不同步化和收縮后增強(qiáng)可能同樣促進(jìn)室性早搏誘發(fā)性心肌病的進(jìn)展。

　　有研究顯示，室性早搏負(fù)荷≥10%促進(jìn)室性早搏誘發(fā)性心肌病進(jìn)展，還有研究顯示，室性早搏負(fù)荷降低至6%~8%左室功能改善。

　　部分室性早搏負(fù)荷較高的患者并不發(fā)生心肌病。插入性室性早搏、室性早搏-QRS持續(xù)時(shí)間>157 ms和心外膜起源，均可預(yù)測室性早搏性心肌病的發(fā)生。

　　1.臨床表現(xiàn)、診斷和預(yù)后

　　室性早搏性心肌病的發(fā)生時(shí)間從幾個(gè)月至幾年不等。

　　頻繁室性早搏(>10%)的患者應(yīng)懷疑室性早搏性心肌病，尤其是非缺血性心肌病患者。

　　至少進(jìn)行6天檢測患者最大室性早搏負(fù)荷是理想的。

　　室性早搏性心肌病的特點(diǎn)是輕至中度左室功能障礙、左室增大、輕度二尖瓣反流、左房增大，通常在消除室性早搏后2~12周內(nèi)消退。

　　ABC-VT評分系統(tǒng)有助于預(yù)測頻繁室性早搏患者的不良左室重構(gòu)和未來的臨床轉(zhuǎn)歸。該系統(tǒng)不良重塑因素包括室性早搏正向波形、室性早搏負(fù)荷、室性早搏聯(lián)律間期> 500 ms、非持續(xù)性室速。

　　2.治療

　　指南建議，對心肌病和室性早搏負(fù)荷>15%的患者進(jìn)行控制室性早搏。

　　無左室功能障礙的頻繁室性早搏(≥10%負(fù)荷)患者，應(yīng)至少每6~12個(gè)月定期監(jiān)測一次。

　　消融術(shù)和抗心律失常治療均顯示出相似的長期室性心律失常抑制率(70%~80%)，不過尚無前瞻性研究直接比較這兩種治療手段。

　　一項(xiàng)多中心回顧性研究中，頻發(fā)發(fā)生室性早搏(平均室性早搏負(fù)荷為20%)的非缺血性心肌病患者，消融治療后67%左室功能改善。

　　對于影響右室的室性早搏心肌病患者，成功的消融治療可恢復(fù)右室功能。

　　心臟磁共振成像評估的疤痕負(fù)荷可以預(yù)測對室性早搏抑制的有無反應(yīng)，尤其當(dāng)室性早搏負(fù)荷大幅減少(>20%)時(shí)。

　　來源：Shoureshi P, Tan AY, Koneru J, et al. Arrhythmia-Induced Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 4;83(22):2214-2232.